主动脉瓣狭窄 (Aortic Stenosis)

宣传页上的内容可以帮助你了解什么是主动脉瓣狭窄，需要做哪些检查，及对孩子和家庭的影响。

什么是主动脉瓣狭窄？

主动脉瓣狭窄是一种先天性心脏病(出生时已存在)，在妊娠前八周发育异常形成。正常心脏有左右两心腔，左心室将血液泵入主动脉，然后将含氧血液送到身体的不同部位。主动脉瓣是左心室与主动脉之间的瓣膜，主动脉将血液输送到头部、大脑及身体其他部位。在某些情况下，主动脉瓣变窄限制血液从左心室流出，这就是主动脉瓣狭窄。

主动脉瓣狭窄如何发生？

主动脉瓣狭窄相对少见，约有6‰新生儿患有主动脉瓣狭窄。可以单独发生，或伴其他心脏异常发生。主动脉瓣狭窄发生在妊娠早期，由于主动脉瓣发育异常引起。正常主动脉瓣有三个薄而有弹性的瓣叶组成。当主动脉瓣狭窄时，瓣叶变厚、变软并融合。最常见的是主动脉瓣二瓣化畸形，确切原因尚不清楚。多数情况下，这种心脏畸形是偶然发生的，没有明显的诱因。但也可能与基因有关，在某些家族性疾病中更常见。

需要做哪些检查？

许多孕妇会选择做更多检查来了解胎儿情况。你可以咨询是否有胎儿超声心动图检查，这是妊娠期间专门进行胎儿心脏的超声检查，或者要求胎儿医学专家进行详细的胎儿扫描。其他检查包括羊膜腔穿刺术(用细针抽取宫腔的羊水)，以查找染色体是否异常，或检测其他基因如染色体微阵列(CMA，或“芯片”)，它能更精确地观察胎儿的基因构成，你的检查结果可以咨询遗传学家或遗传咨询师。

妊娠期间注意事项有哪些？

患有主动脉瓣狭窄的胎儿需要由胎儿医学专家和儿科心脏病专家定期超声检查，来监测病情的发展。当主动脉瓣开启异常时，左心室必须更加努力地将血液泵入主动脉。随着主动脉瓣狭窄逐渐加重，左心室壁逐渐变厚。当瓣膜严重狭窄，左心室可能无法将血液泵入主动脉，最后左心室会变小而丧失功能。主动脉瓣狭窄的婴儿有10%出生时瓣膜明显狭窄，需要紧急手术。提前了解这些情况可以帮助你的医生和护理团队来选择最适合你的分娩计划。

预后如何？

主动脉瓣狭窄的胎儿需要在具备新生儿重症监护室、儿内科和儿外科的三级医院分娩，这可使新生儿出生时获得紧急救助。阴道分娩通常被推荐，剖腹产必须具备相应产科指征。根据胎儿病情的严重程度，儿科心脏专家将决定出生后新生儿的治疗方式，包括一些治疗方法可能在妊娠期间已经和你沟通过了。如何处理将取决于左室的大小及功能。一些婴儿可能只需要小手术来解除梗阻，但当左心室非常小，则需要多次手术来增加血流量提高左心室功能。孤立性主动脉瓣狭窄的患儿总体预后良好，儿童应该接受定期随访，直到成年以确保肺动脉不会变窄致病情恶化。

复发率是多少？

下次怀孕主动脉瓣狭窄的复发率轻度升高。遗传学研究表明，如果母亲患有主动脉瓣狭窄，胎儿发生风险为13%-15%，如果父亲患有主动脉瓣狭窄，风险为5%，如果家中有一个孩子患有主动脉瓣狭窄，发生风险为2%。当另一个孩子也发生心脏畸形时，它可能不相同，可以轻微或更严重。

当你准备下次怀孕，你可以在妊娠早期进行详细的胎儿心脏超声检查(如果超声仪器允许的情况)，或在孕19-20周时行常规胎儿超声检查。