本页将说明什么是主动脉缩窄，您需要做的检查，及主动脉缩窄对您家人和宝宝的影响。
什么是主动脉缩窄？
主动脉缩窄是一种先天性心脏病。我们的心脏包括四个腔，两个靠上的心腔是心房，分别称为右心房和左心房，两个靠下的心腔是右心室和左心室；心室是泵血腔，血液从心脏流向大血管-主动脉和肺动脉。左心室把富氧血通过主动脉泵入身体和大脑，而右心室将低氧血从肺动脉泵入肺脏。主动脉向上朝向头部，然后向下转向身体，之间形成主动脉弓。弓部以下的称为降主动脉，为下半身和下肢供血。
胎儿期主动脉与肺动脉间由一支名为动脉导管的细血管连接，允许肺动脉的血液直接流向降主动脉。主动脉缩窄时，血管狭窄收紧（或限制）了血流。狭窄可以发生在主动脉的任何部位，最常见于刚过主动脉弓与降主动脉连接的位置。依据缩窄部位与动脉导管的毗邻关系分型。狭窄限制血流供应下半身，心脏要更努力泵血以通过瓶颈。此外，主动脉缩窄常合并其他类型的先心病，最常合并室间隔缺损，简称VSD。室间隔是分隔两个心室的肌壁，室间隔缺损是分隔上的缺口，导致两侧心室血液混合。
主动脉缩窄的发生?
关于主动脉缩窄的发生有多种理论。似乎发生在胚期（在子宫内最开始的几周），此时心血管的复杂解剖开始发生，一些血管异常生长改变了主动脉弓内的血流进而导致主动脉缩窄，弓缩窄有一定的基因相关性，但大部分病例没有发现特定原因。某些病例可能与一种名为特纳综合征的遗传综合征有关，由于一条X染色体的短臂上缺少一组基因引起的综合征。
我还要做更多检查吗？
您的医疗专员会推荐您进行基因咨询和基因检测。提供有关您个人专属的基本信息。还会推荐您去看胎儿心脏病的专家，例如专门从事胎儿影像的产科医生、母胎医学专家和/或儿科心脏病专家。应用胎儿超声心动图（专注于胎儿心脏和心血管系统的超声扫查）监测宝宝的进展。在分娩前还会见到心脏外科专家，与您商讨最好的分娩方式及新生儿病房内的护理。每一个主动脉缩窄的患儿都是不同的，医疗专员会全面检查胎儿心脏及其他器官，获得最全面的结构资料，并与您商量制定出最适合您的宝宝和家庭的护理计划。
怀孕期间要注意些什么？
您的医疗专员可能会安排一系列的超声波扫描，仔细观察评估CoA是否影响了宝宝的成长发育和健康，监测是否有任何异常的迹象。您可能会被要求全天监控宝宝的胎动。你的医疗专员会在怀孕过程中给您建议
我的宝宝出生后会怎么样？
这会受很多因素影响，根据宝宝病情需要进行个体化治疗。您的医疗专员将根据缩窄的严重程度（缺陷区血管的狭窄程度）、出现的症状及伴发的其他缺陷制定治疗方案。没有症状的宝宝不需要干预，症状严重的有几种修复方式。一种方法是心导管介入术。将一根细导管插入到主动脉的狭窄部分后充盈小球囊，以拉伸血管，使其变宽，然后放置一个叫做支架的小装置，确保球囊取出时该节段不发生再缩窄。其他病历需要行开胸手术，术中修复或替换狭窄的血管。如果存在其他缺陷，通常在此时尽量修复这些缺陷
下一胎还会发生吗？
这取决于有无CoA的遗传原因，以及存在哪些其他解剖学异常。所有这些因素都会影响再生一个CoA孩子的可能性。你的医疗顾问可能会及早申请有针对性的胎儿扫描，以排除孕期后续胎儿心脏缺陷的可能性。
我还应该问哪些问题？
你可以问你的医疗专员这些问题，或者任何其他关于你怀孕的问题。
- 我的宝宝主动脉缩窄的程度？
- 我多久做一次超声波检查?
- 我应该做遗传咨询吗？我们应该考虑什么样的基因检测？
- 我应该在哪分娩？
- 宝宝出生后在哪里能得到最好的照顾?
- 在分娩前，我可以见到即将帮助出生后宝宝的医生团队吗？
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上次更新日期：2019年9月