这个小册子是为了帮助你了解什么是肺动脉口狭窄，需要做什么检查，以及被诊断为肺动脉口狭窄对胎儿及家庭的影响。
什么是肺动脉口狭窄？
肺动脉口狭窄是一种先天性心脏畸形(出生时就存在)，在怀孕的前八周发育异常。在一个健康的心脏中，右心室是心脏两个输出腔室之一，它将血液泵入肺动脉，肺动脉再将血液输送到肺脏。肺动脉瓣是位于右心室和肺动脉主干之间的单向通道。肺动脉瓣膜由三个薄的瓣叶组成，它的工作是控制血液从心脏流向肺动脉主干。
当肺动脉瓣发育异常时，就会发生肺动脉口狭窄：两个瓣叶粘连或者增厚，或者有时瓣膜为二叶瓣畸形。因此肺动脉瓣开放间距变小，心脏必须加强收缩才能将足够的血液泵入体内。肺动脉口狭窄可以从轻度到重度。瓣膜发生狭窄称为肺动脉瓣狭窄。当肺动脉瓣膜下方发生狭窄，称为肺动脉瓣下狭窄。肺动脉瓣膜上方发生狭窄称为肺动脉瓣上狭窄。
肺动脉口狭窄是如何发生的?
肺动脉口狭窄可由多种因素引起，通常合并其他心脏畸形。造成这种畸形的确切原因尚不清楚。大多数情况下，这种心脏畸形是偶然发生的，没有明确的原因。然而，有时它可能与基因有关，存在家族遗传倾向。
是否应该做更多的检查?
许多孕妇会选择做更多的检查来了解胎儿的情况。你还应该询问是否需要行胎儿超声心动图检查(怀孕期间专门针对胎儿心脏的一种特殊的超声检查)，或者请求胎儿医学专家对胎儿进行详细的检查。其他的检查包括羊膜穿刺术(用一根细针抽取子宫内的羊水)，来排查胎儿染色体异常，或者其他基因测试，如染色体微阵列(CMA，或“芯片”)，可以更仔细地检查胎儿的基因组成。你可以咨询遗传方面的专家—遗传学家或遗传咨询师。
怀孕期间需要监测什么?
有先天性心脏畸形的胎儿在妊娠期间出现异常的风险较高。专家建议定期进行超声检查，帮助确定是否存在胎儿水肿或者胸腹水。儿科心脏病专家会定期常规检查心脏，通过超声检查评估胎儿肺动脉瓣叶和狭窄的程度。肺动脉瓣狭窄在孕期可呈渐进性加重，甚至需要手术纠正。提前了解这一点可以帮助医生和护理团队制定对孕妇和胎儿最好的分娩计划。
这对孩子出生后意味着什么?
在新生儿出生后适应子宫外的生活时，将对新生儿进行心脏超声检查，进一步评估肺动脉口狭窄程度。轻度的肺动脉口狭窄通常不需要任何治疗，这些新生儿通常可以出院回家，只需要门诊随访。存在重度肺动脉口狭窄的一些新生儿在分娩后症状会非常严重，需要住在新生儿重症监护室(NICU)。治疗方法：如球囊扩张术，即插入一根尖端有球囊的细管来扩张心脏瓣膜，或者需要手术来修复肺动脉瓣膜。必要时，会给新生儿补充氧气和药物，尽可能为新生儿的器官提供足够的氧气。
孤立性肺动脉口狭窄的总体预后良好。患儿应该接受随访，直到成年，以确定肺动脉口狭窄没有进行性加重。
还应该咨询哪些问题？
关于妊娠，你可以询问护理人员以下问题:
- 这看起来像不像重度肺动脉口狭窄？
- 应该多久进行一次超声检查？
- 应该在哪里生产？
- 婴儿出生后在哪里可以得到最好的照料？
- 能否在分娩前见一下帮助孩子出生的医生团队?
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上次更新日期：2019年9月