¿Qué son los defectos del tabique aurículo-ventrícular?

El corazón normal se divide en cuatro cámaras: dos aurículas (cámaras superiores), derecha e izquierda; y dos ventrículos (cavidades inferiores), derecha e izquierda. Las dos aurículas están separadas por el tabique interauricular, que presenta una pequeña comunicación durante el período fetal que se cierra tras el nacimiento. Los dos ventrículos están separados por el tabique interventricular. Dos válvulas permiten que la sangre pase de las aurículas a los ventrículos y no regrese. Hay uno en el lado derecho y otro en el lado izquierdo.

Los defectos auriculoventriculares 

son cardiopatías congénitas caracterizadas por un defecto u orificio en el tabique interauricular e interventricular, que además presentarán una sola válvula para el lado derecho e izquierdo del corazón o una válvula parcialmente separada, en lugar de las dos válvulas originales.

Hay tres tipos de defectos septales dependiendo de la cuantía del defecto.

Canal AV parcial o incompleto 

Canal AV transicional 

Canal AV completo

¿Cómo se produce un defecto AV?

En vida fetal, se produce una alteración en el desarrollo y conexión de las válvulas auriculoventriculares con el tabique cardíaco (tabique entre las dos aurículas y los dos ventrículos). Múltiples factores pueden causar este defecto cardíaco; existe una fuerte asociación con anomalías genéticas, especialmente el síndrome de Down.

¿Por qué es importante un defecto AV?

El defecto septal AV puede estar asociado con otras anomalías importantes en el corazón y, hasta en un tercio de los casos, en otras partes del cuerpo. Además, se asocia, hasta en la mitad de los casos, con anomalías cromosómicas y genéticas, de las cuales la asociación más frecuente es el síndrome de Down.

En la mayoría de los casos, la gestación llega al final del embarazo sin incidentes. Sin embargo, los casos con anomalías valvulares significativas o latidos cardíacos irregulares (arritmias cardíacas) pueden desarrollar insuficiencia cardíaca fetal con riesgo de muerte intrauterina.

¿Qué cosas debo tener en cuenta durante el embarazo? ¿Debería hacerme más pruebas?

  • El diagnóstico prenatal de un canal AV implica una ecografía fetal detallada y una ecocardiografía avanzada (una ecografía especializada del corazón del bebé durante el embarazo) para descartar otros defectos cardíacos asociados o anomalías en otras partes del cuerpo..
  • Se debe ofrecer a los padres una técnica invasiva para descartar anomalías cromosómicas o genéticas asociadas.
  • Se recomienda un control ecográfico mensual para descartar signos de complicación fetal: insuficiencia cardíaca fetal (si hay insuficiencia valvular) o una arritmia (bloqueo AV). Además, todas las estructuras cardiovasculares deben evaluarse en cada exploración.

¿Dónde debería dar a luz? ¿Dónde recibirá mi bebé el major tratamiento?

Aunque la mayoría de los recién nacidos con un canal AV sin complicaciones no suelen presentar problemas en los primeros días después del nacimiento, se recomienda el parto en un hospital de tercer nivel.

¿Qué implicaciones tiene para mi bebé tras el nacimiento?

Una vez que nace el niño, la comunicación anormal entre los dos lados del corazón hace que la sangre de ambos lados se mezcle y demasiada sangre vuelve a circular hacia los pulmones en lugar de regresar al cuerpo. Esto implica que el corazón trabajará más de lo que deba y se agrandará y dañará si estos defectos no se reparan o resuelven.

El cuadro clínico de la insuficiencia cardiaca se inicia en los primeros meses de vida, salvo en algunos casos con otras cardiopatías asociadas o insuficiencia de la válvula auriculoventricular, que pueden aparecer antes. Los síntomas de insuficiencia cardíaca en los bebés incluyen dificultades para alimentarse, somnolencia, letargo y retraso en el crecimiento.

El tratamiento del canal AV es quirúrgico. La cirugía se realiza en el primer año de vida y antes de los 3-6 meses en pacientes con más síntomas.

¿Volverá a ocurrir?

En el caso de un hijo previamente afectado, el riesgo de tener otro hijo con la misma patología es del 2-3%.

Última actualización en septiembre 2023

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